手术切除为主要治疗手段。手术原则是：①注意勿损伤重要的组织结构，如大脑内静脉、丘脑、中脑及延髓。②切除肿瘤，改善脑脊液循环。应采用手术显微镜做显微外科手术切除肿瘤。对于第四脑室肿瘤，若有导水管充填堵塞，可手术前置侧脑室枕角引流管一根，待切除第四脑室内肿瘤后，向侧脑室引流管缓缓注水，多数情况下，导水管内肿瘤在水压作用下被冲出，吸去。室管膜瘤无法全切，因而术后应辅以放疗和化疗。由于该瘤可沿脑脊液播散，个别可能出现脊髓症状，所以放疗尚应包括全部椎管。放疗的敏感性在所有颅内肿瘤中仅次于髓母细胞瘤。

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